渐冻人是什么病因

1. 渐冻人是什么病因

渐冻人也称为肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

2临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

2. “渐冻人症”真正的致病原因是什么？

比癌症更残忍的“渐冻人症”
1997年，“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。

“渐冻人症”是一种少见病，“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。由于缺乏认识，很多“渐冻人”处于“孤军奋战”的位置，得不到及时的、正确的诊治。那么到底什么是“渐冻人症”？它的发生率为多少？有无有效的治疗方法呢？
什么是“渐冻人症”？“渐冻人症”的学术名称为“肌萎缩侧索硬化症”，又简称为A.L.S.。人体的所有运动包括运动、说话、吞咽以及呼吸肌的活动都是由运动神经细胞支配。罹患“渐冻人症”的患者由于脑和脊髓中运动神经细胞发生进行性退化，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，最终可因发生呼吸衰竭而死亡，故俗称为“渐冻人”。
由于患者的感觉神经并未受到侵犯，所以渐冻人的智力、记忆及感觉不会受到影响，也就是说患者一直头脑十分清醒地看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼，无力呼吸，这正是“渐冻人症”最残酷的地方。被人们熟知的当代最著名的理论物理学家、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。毛泽东晚年时也患有该病。
“渐冻人”的渐冻过程：
症状开始期：可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；部分病人由声音沙哑开始，无其他明显症状。
工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场中则已出现障碍。
日常生活困难期：病程进入中期，部分四肢或者所有四肢出现严重障碍，生活已无法自理，如无法行动走路，语言表达已稍有不清晰的趋势。
吞咽困难期：病程已进入中末期，四肢几乎完全无力，说话已经严重不清晰，进食时连流质食物都容易呛到。此时需要插鼻胃管或通过胃造瘘灌食，否则容易引起吸入性肺炎。
“渐冻人”的数量及其发生率
“渐冻人”有家族性和散发性两种类型。散发性渐冻人症病因尚不明确，男女发病率约为1.5：1～2:1，多数患者为50-70岁，平均发病年龄为55岁。家族性占5%-10%，多为常染色体显性遗传。男女发病率为1:1，发病年龄较早，平均为49岁。
“渐冻人症”全球的发病率约为5/10万-6/10万。据统计，到2010年底，我国约有20万渐冻人患者，实际上可能更多。各大医院临床统计数据显示，内蒙、东北等地为高发区。
“渐冻人”的治疗“渐冻人症”病程进展迅速，患者三年死亡率约50%，五年死亡率约90%。这些病人清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。
尽管目前“渐冻人症”尚无治愈的方法，但早期诊断、早期治疗，可明显延长患者的生命，推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间。因此，如果发现自己出现肢体肌肉无力，并逐渐呈萎缩趋势，应及时到医院进行肌电图检查，以便病情得到及早控制。霍金被禁锢在轮椅上长达40年之久，他不能写，口吃不清，甚至连抬起头都是非常困难的。他能做出如此成就，除了他本人超乎常人的顽强毅力外，医学上的诊治是必不可少的。
“渐冻人症”的治疗首先必须遵循科学的方法，科学规范的药物治疗是目前缓解“渐冻人症”病情进展的唯一有效手段，除此之外，给予“渐冻人”更多的关爱和支持，提高患者的生存质量并给予他们尊严。早期利鲁唑药品治疗和无创呼吸机支持治疗、加强营养摄入、加强日常护理、及时对症治疗、注重病友和家属的精神心理状态调整是目前“渐冻人症”治疗的五大关键。
渐冻人症已夺走王甲这位27岁的青年健硕的体魄、说话的能力与站立的力量，留给他的，仅是一根多少使得上力气的手指，而他就是用这根手指，努力实现着自己的梦想，设计了一幅幅作品。他这样写下：“我知道我是个病着的穷人，我试着让灵魂更加丰富，做个精神富翁”。
希望大家多去了解这种疾病，也希望渐冻人这一群体可以得到更多人的关注和爱护。他们面对病症，以独特的方式艰难地生存着。在我们享受生活和行动自由的同时，别忘了还有这样一群人在默默地承受病痛的折磨，由于行动不便和世俗奇怪眼光，他们几乎消失在公众的视野。还要奉劝那些轻易放弃生命的人，全世界不是只有你一个人遭受着痛苦，承担着不幸，比起渐冻人，难道还不应该鼓起勇气满怀希望地活下去吗？

3. 渐冻人是什么病因

病因:
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

4. 渐冻人有什么症状？

渐冻症多见于40-50岁的男性，在临床方面并不多见，属于罕见疾病，一旦发病可引发肌无力、肌萎缩以及锥体束征等明显的表现。如患者的病发时间较长，则会产生痴呆以及感觉异常等情况，甚至会影响到肢体的活动。大家要谨防渐冻症的发生，多普及该病的症状表现，那么渐冻症的症状表现是什么呢？

1、肌无力与肌萎缩

肌无力与肌萎缩是渐冻症最为明显的症状，可导致一侧或者是双侧的手指活动产生笨拙以及无力等情况，加重之后手部的小肌肉严重萎缩，尤其是大、小鱼际肌受损最为明显。随着发病时间的延长，则患者的双手呈现出鹰爪形，且会逐渐延及到前臂、上臂等多个部位，继而加重了患者的病情。

2、肌束颤动

受到累及的部位会产生明显的肌束颤动症状，还会影响到腭、咽、喉等部位的健康，均会产生不同程度的肌萎缩无力症状，导致患者的构音不清，且伴有吞咽困难以及咀嚼功能下降的情况出现。由于双侧的皮质延髓束受到损害，为此容易产生假性的延髓性麻痹症状，严重者应当立即就医处理。

3、锥体束征

如渐冻症患者的发病时间较长，则双上肢也会受到累及，从而出现了肌菱缩、肌张力不高等表现，但腱反射严重亢进。一般情况下患者没有客观的感觉障碍出现，但容易产生主观的感觉症状，比如身体麻木等。

4、其它表现

仅有个别患者会产生痴呆或是感觉异常等情况，严重者其膀胱直肠功能产生不同程度的障碍，有时还会累及到记忆力，给生活及工作等方面带来困扰。

上述四点就是渐冻症的常见表现，该病特别普遍，而且危害性较为严重，病发后不能拖延就诊时间，及早用药可暂时缓解患者的病情。但对于肢体受损严重的患者，则应当给予手术处理，还要加强相应的康复训练。此外调整好心态，合理安排病发期间的饮食。

5. 什么是渐冻人的症状？

典型症状
肌萎缩侧索硬化
常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。
进行性肌萎缩
常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。
进行性延髓麻痹
主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
原发性侧索硬化
常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。
其他症状
有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现，如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等，也有少部分患者出现眼外肌运动障碍。

6. 渐冻人有什么症状？

渐冻人最初的症状是手部的小肌肉开始出现萎缩，局部手指的活动出现不灵活。所以最开始的时候发现手部的肌肉第一骨间肌或者是其他的几个骨间肌出现萎缩、凹陷。另外，手指笨拙、活动时精细动作不灵活是最早的表现。随着时间的延长，肌肉萎缩的面积越来越大，无力的范围也逐渐的增多。做肌电图检查可以发现，比如脑干的支配肌群、上肢、下肢或者脊旁肌群都会有广泛的神经源性损伤，这种现象就是渐冻人的表现。

7. 找渐冻人原因 什么叫渐冻人王甲 渐冻人早期症状 渐冻人症病因

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
编辑本段基本简介
  “渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。   “渐冻人”又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。
编辑本段相关分类
  临床上症状大致可分为二型
四肢侵犯
  1）以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。
延髓肌肉麻痹
  2）以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。   医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的缩萎。
编辑本段渐冻过程
  1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。   2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。   3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。   4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。   5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。[1]
编辑本段临床表现
  一）根据病变部位轻重不同，可见两类症状：   1、上神经元的症状包括：精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。   2、下神经元的症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。   二）根据开始的症状不同，可分为两种疾病发展模式：   1、以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生呼吸衰竭。   2、以延髓肌肉麻痹开始：在四肢运动还算良好时，就已经出现吞咽、讲话困难的症状，接着很快就进展为呼吸衰竭。
编辑本段治疗方法
  还没有有效的治疗方式，成功最可能来源于所谓的“鸡尾酒”疗法，即针对多种可能致病原因开展综合治疗。多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括：抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。   核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole（Rilutek），临床试验已经证实Riluzole可以延长ALS患者达3至6个月的生命，它的作用主要是以延缓疾病的恶化，而不是根治ALS；此外，也有试验显示维他命E可以延缓疾病恶化，但是并不会延长病患生命。   其它许多有潜力的药物，包括治疗癫痫的药物、COX-2选择性抑制药物和辅脢等等都正在临床试验中。   1、抗谷氨酸药物包括   1）Riluzole（Rilutek，利鲁唑）每日100mg，是目前证实唯一有效的药物，虽然效果有限，但毕竟是药物有效治疗的开始。；   2）Lamotrigine；   3）支链氨基酸，包括L-亮氨酸、L-异亮氨酸、L-缬氨酸，主要是增强谷氨酸的氧化作用；   4）Gabapentin；   5）右旋甲氧甲基吗啡喃。后四种均需要更多的临床实验去评估疗效。   2、神经保护剂包括   1）维生素E；（2）Selegiline；（3）N-乙酰半胱氨酸；（4）DHA脱氢表雄甾酮。神经保护剂的神经保护作用均尚未证实。   3、神经生长和营养因子：类胰岛素生长因子-1。   对症治疗包括无创双相正压通气（BIPAP）、经皮内镜胃小肠造瘘（PEG）、黏液溶解剂、抗抑郁治疗、安眠药和日常生活护理。
物理治疗
  维持较好的肌力与动作能力，并在身心舒适的状况下，保持日常生活功能的独立，以提升生活质量，彰显生命的光辉。   针对疼痛的情形，物理治疗师可利用各种热疗和电疗，如热敷、蜡疗、短波、雷射、超音波、经皮神经剌激等，或利用万能的双手帮他按摩做运动，都有缓解的效果，尤其是充满关怀的按摩，力道虽轻，但透过治疗师的触感判断，举凡缺氧、痉挛、紧绷而导致的肌肉筋骨关节疼痛均可立即解除。方便又实用。   肌肉逐渐无力，导致动作能力逐步下降是另一个常见而困扰的问题，这就不是被动等着按摩所能帮忙，必须自己主动采取行动才可以，抬抬手，踢踢脚，能走路就不要坐轮椅，能坐起，就不要躺床上，只要遵循治疗师的交待，不要勉强，不要太劳累，每天做一次全身伸展操，以保持筋骨灵活和肌肉力量，昨天能做的今天就照着复习一次，如此而已，简单又明了。   如果已有一部份功能丧失了，在尽量保持独立的原则下，也可以考虑利用辅具来代偿和帮忙，例如，走不动了可以拐杖，甚至轮椅来代步，只是在什么状况之下，该用那种辅具，就需要治疗师的专业判断，以免太早使用，使用过度，而妨害自我功能的发挥，或太晚使用，使用不及而恶化了生理状况。
全身水疗
  水疗，就是水中的康复运动治疗，水越深压力越大，对血液、淋巴回流有很大帮助，全身浸泡在水中时，温水可降低不正常的肌肉张力，水对身体提供良好的支持与保护，水中运动既安全又有效，水的浮力让体重大大减轻，虽然在陆地上不良于行，在水中却可以轻易的活动、行走，借着水的浮力来诱发肢体的活动，对比较有力气的肌肉，就可利用水的阻力给予适当的运动训练，对于重度病患可以利用一些浮具支持和保护，便可以自由自在的漂浮于水中；   按照病人的情况、需求、进度，给予不同程度的水中运动治疗，从简易到困难，由物理治疗师来设计。水疗首先要有良好的无障碍环境，适当的水温、室温，先由医师作出正确的诊断，物理治疗师给予评估后，按照病人的需求、进度、给予不同的水中运动治疗；全身水疗池以振兴复健医学中心而言，水疗池长11公尺，宽6.5公尺，深度由90公分-110公分，水疗池周边设有不锈钢扶手，水疗池两边各设有一组平行杠，可作水中站立、行走、训练或水中运动治疗用；并放置沉水式训练椅一张，可供患者在水中休息及水中运动训练用。池边加设自动升降移位器，便于使用轮椅患者由水疗池外移位到池内，地板防滑及坐式更衣淋浴均为必要之设施。
编辑本段护理方法
营养护理
  1）嗅觉期：因食物香味刺激前脑造成觅食动机。此一动机可因肝醣下降刺激肠胃荷尔蒙而增强，也可因情绪低落，忧郁而减弱。   患者：保持乐观进取，不吝请求。 医疗人员：运用一切有效沟通管道沟通。 营养对策：正常饮食，避免高Tryptophan饮食，如玉米。 营养目标：保持食欲。   2) 咀嚼期：患者因下颚舌头肌反射过强，以致无法有效咀嚼，更无法有效启始吞咽动作。 患者：与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按摩热敷及口腔牙齿保健。 医疗人员：运用有效肌肉松弛剂，止痛药。营养对策：增加液体饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重。 营养目标：保持体重。   3)吞咽期： 患者因声门肌肉无力及协调性差，致极易造成吸入性肺炎。 患者：应审慎考虑进行胃造口手术及要求家属做好术后伤口清洁。 医疗人员：提供胃造口手术之详细资料供作患者参考之依据并转介相关手术部门。 营养对策：全流质饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，手术前后几周之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染。   4) 胃肠蠕动期： 患者因长时间卧床，饮水不足，细菌感染，易发生肠阻塞，便秘，腹泻。患者：应审慎考虑进行全静脉营养，家属应做好定时卫浴清洁。 医疗人员：提供全静脉营养之详细数据供作患者参考之依据，应避免使用中枢性整肠药物，如Novamine。   营养对策：全流质食物，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，间歇性居家之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染，避免体液及电解质不平衡，补充稀有元素及维生素。
呼吸护理
  运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯，通气与咳嗽都会受到影响，因此患者如果患有感冒时，产生痰液不易咳出，易使肺叶萎缩而导致肺炎。
安宁护理
  一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患，事实上，安宁疗护只是一种理念与运动；对于任何疾病末期，只要是治愈性治疗已经尽力给予了，而仍有疼痛、呼吸困难，其它不适症状，需要提供缓和医学照顾，及心理与心灵帮助者，皆是安宁疗护之范围。   因此，运动神经元疾病之病患在疾病进行的过程之中，已发生身、心、灵及家属、病患间的照顾需要，以合乎安宁疗护之照顾精神。   也就是说，提供一个像家的环境，在亲友的陪伴照顾之外，医疗专业团队包括神经肌肉内科医师、复建科医师、物理治疗师、职能治疗师、语言治疗师、社工师、呼吸治疗师、营养师、护理师、机械电子专家、心理及心灵宗教师及义工等，一起来照顾病患，使其身心灵得着完全照顾，在各个病程发展中，使病患生命有质量、有尊严。
编辑本段其他相关
运动神经元
  运动神经元是控制我们身体活动的神经细胞，可分为上运动神经元及下运动神经元；一般而言，在脑中的运动神经元称为上运动神经元，而在脑干及脊髓中的运动神经元称为下 运动神经元。脊髓中的下运动神经元控制身体的大部分，而脑干中的下运动神经元控制头、面和咽喉的肌肉。   上运动神经元对下运动神经元实施精细复杂的控制，使运动平稳、直接并有各种张力变化。下运动神经元与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。
不良影响
  一般当下运动神经元遭受侵蚀时，以肌肉萎缩的症状为主，通常出现在手掌、指尖的肌肉萎缩、虎口萎缩，慢慢地，恶化到肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。   若上运动神经元也受到伤害，那么患者除了肢体无力外，还会因为肌肉张力的偏高，而变得容易痉挛、僵硬、反射增强，表现为患者走路时一跳一跳的，无法协调，有时患者的膝盖会一直抖个不停对于ALS来说，因为上、下运动神经元都在逐渐死亡，所以通常这些症状会混合出现，既有肌肉无力和萎缩，又有肌肉强直和痉挛。

8. 找渐冻人原因 什么叫渐冻人王甲 渐冻人早期症状 渐冻人症病因

你好：
    “渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
祝你健康